原发性小肠淋巴管兼并症一例

病患者男，47岁，病性疾病10年，喜气喘、双下肢病变、潘顿，加重15 d。病患者每日约排稀便3次，量少，无黏液或脓血。病征间断发作。入院15 d前开始上述病征加重，喜脐周绞痛。自得病以来，一般状况极少。既往史、家族史等仅无特殊。

体格检查：右脾呼吸音减弱，右下脾叩诊呈塞音，脐周有压痛，无反跳痛，移动性塞音无症状，双下肢凹陷性病变。血除此以外：淋巴细胞0.1。尿除此以外和粪便除此以外未见异常。甲型肝噬、风湿性疾病、肾上腺疾病等相关检测仅未见异常。遥相呼应中除CAl25为1491 U／mL外，多人唯正常。白酶25.3 g／L，总酶39.2 g／L，总胆2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。胸腔和腹膜穿刺液唯呈乳白色，肝脏试验无症状，酶指为无症状。

结核相关检测和核素淋巴管放射结果仅为有性。静脉超声检查未见异常。腹部CT示中上腹部分消化道肠壁内层，胸腹膜积液。胃镜示十二指肠降段黏膜员外在粟粒；也白色红斑(所示1)，来时组织检查示消化道黏膜慢性噬性反应喜淋巴管兼并。罐内镜示全消化道黏膜肿胀，呈为广泛员外在白斑；也改变(所示2)。

所示1 胃镜示十二指肠降段黏膜员外在粟粒；也白色红斑 所示2 罐内镜示全消化道黏膜为广泛员外在白斑；也改变

诊断：临床展现消化道淋巴管兼并性疾病。经皮射醋酸奥曲酶、补足白酶和中链TG、改低脂肪高酶少渣饮茶、对性疾病支持用药2时更，病征明显改善，血清总酶攀升46.8 g／L，白酶攀升32.3 g／L。嘱病患者出院后保持稳定低脂肪高酶少渣饮茶，补足中链TG，随访2年病情稳定。

咨询 临床展现消化道淋巴管兼并性疾病是一种癫痫，因消化道黏膜淋巴管形态局限性而致酶质和淋巴细胞被盗，多见于儿童，多在30岁前得病，得病机制尚不明确，可能是常染色体隐性遗传性疾病。临床展现消化道淋巴管兼并性疾病的主要病理外观上是酶被盗和脂肪转化成不良引起的病性疾病、病变、胸腹膜积液，肝脏性胸腹膜积液是其外观上性展现。儿童病患者可显现出内分泌不利于、免疫动态低下等。

实验室检查可推断出酶技术水平低，淋巴细胞减小。内镜下可见肠壁上多发的白色红斑状改变，来时组织检查结果多提示非特异性噬性反应喜淋巴管兼并和乐。该病的用药主要以营养成分对性疾病支持用药为主。饮茶方面要求低脂肪高酶少渣饮茶，同时补足中链TG。药物方面可予白酶、奥曲酶等。中链TG酪氨酸不经过肠道淋巴管和乐，奥曲酶则可减小TG的转化成。

编者： yuanyue